SÍNDROME DE SILVER-RUSSELL ASSOCIADO A NEUROFIBROMATOSE DO TIPO 1

Ana Clara Lemos Andrade Cunha, Iandra Silva Souza, Mirtes Bomfim Leite, Willian Azevedo Dunningham

Resumo


Objetivo: O objetivo do presente relato de caso é conhecer e aprofundar os estudos sobre a Síndrome de Silver-Russell e a neurofibromatose do tipo 1, que são entidades relativamente raras. Descrição do caso: LFSJ, masculino, 13 anos, sempre se apresentou com um score abaixo da normalidade para altura e peso. À ectoscopia apresenta-se com face triangular, manchas café com leite predominante em tórax, assimetria de membros, clinodactilia do quinto quirodáctilo esquerdo. Portanto, possuindo diagnóstico de Síndrome de Silver-Russell. Durante investigação diagnóstica, exames de imagem mostraram sinais sugestivo de neurofibromatose do tipo 1 evidenciando uma lesão expansiva no lobo frontal a direita com invasão de corno anterior do ventrículo lateral, devido a tal lesão foi realizado uma biópsia guiada que mostrou uma lesão compatível com astrocitoma grau I. Conclusão: Esse caso demonstra um achado incomum, pois há uma associação entre duas síndromes relativamente raras. Além do mais, o paciente evolui com uma tumoração benigna, astrocioma, com uma localização atípica.


Palavras-chave


Síndrome de Silver-Russell; Neurofibromatose do tipo 1; tumor neurológico

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Revista Brasileira de Neurologia e Psiquiatria. ISSN: 1414-0365