NEURODEGENERAÇÃO COM ACUMULAÇÃO CEREBRAL DE FERRO - PKAN ATÍPICO: RELATO DE CASO DE SÍNDROME DE HALLERVORDEN-SPATZ COM CARACTERÍSTICAS NEUROPSIQUIÁTRICAS E COMPORTAMENTO SUICIDA

Resumo

Introdução: Síndromes com neurodegeneração e acumulação cerebral de ferro (NBIA) são um grupo raro de distúrbios neurodegenerativos, sendo a neurodegeneração associada à pantotenato-cinase (PKAN), também conhecida como Síndrome de Hallervorden-Spatz, o distúrbio mais comum dos NBIA, com uma prevalência estimada de 1 em 1 milhão. Na PKAN atípica, o envolvimento motor tende a ser menos grave, enquanto o declínio cognitivo e as características psiquiátricas podem ser os principais, ou até mesmo os sinais de apresentação. Objetivos: Apresentamos um relato clínico de comportamento suicidário num doente com esse diagnóstico, ilustrando a relevância de uma avaliação e intervenção adequadas. Métodos: Além de descrever o caso clínico, foram realizadas pesquisas na PubMed e em outras bases de dados, usando palavras-chave como “Acumulação de ferro”, “Hallervorden-Spatz”, “PKAN”, “Suicídio” e “Comportamento Suicidário”. Resultados: Descrevemos aqui o caso de uma doente de 52 anos que tentou o suicídio por enforcamento. Tanto quanto sabemos, não há relatos publicados envolvendo comportamentos suicidários nesse tipo de distúrbios neurodegenerativos, nem particularmente na PKAN. Discussão: Alguns doentes eventualmente diagnosticados com PKAN terão inicialmente um diagnóstico psiquiátrico. Um elevado índice de suspeição é essencial para uma intervenção adequada que envolva todos os sintomas neuropsiquiátricos.