DOENÇA PRIÔNICA HUMANA: CORRELAÇÃO ENTRE ACHADOS CLÍNICOS E ANATOMOPATOLÓGICOS DE NECROPSIAS

Resumen

Objetivo: A doença priônica humana é uma encefalite espongiforme, cuja condição ainda é pouco explorada dada sua raridade. A forma esporádica (Doença de Creutzfeldt-Jakob) é a mais comum, com suspeita clínica baseada em uma demência rapidamente progressiva, associada a sinais e sintomas neuromusculares. O presente trabalho tem por objetivo comparar os achados macro e microscópicos dos pacientes submetidos a necropsia com os dados clínicos e exames complementares, verificando a frequência e a intensidade desses achados na literatura em relação aos pacientes examinados. Metodologia: Foram incluídos no estudo 6 casos necropsiados da doença priônica humana na forma esporádica provenientes do estado da Bahia, com ênfase na avaliação neuropatológica do encéfalo. Os encéfalos foram examinados no serviço de anatomia patológica do Hospital Universitário Professor Edgard Santos (HUPES), com confirmação diagnóstica pela demonstração da proteína PrPsc nos tecidos por estudo imunoistoquímico. Resultados: Os resultados exibem idade ao óbito de 38-83 anos, tempo de sobrevida variando entre 3 e 18 meses, exames de imagem normais em metade dos casos e pesquisa da proteína 14.3.3 no líquido céfalorraquidiano (LCR) positiva em dois casos. A avaliação macroscópica do encéfalo mostrou graus variáveis de alargamento dos sulcos, com dilatação do sistema ventricular e atrofia cortical com friabilidade tecidual ao lado de atrofia do núcleo caudado. Conclusão: A baixa frequência de autópsias de casos de doença priônica em nosso país exalta a extrema importância do presente estudo, o qual procura caracterizar os diversos aspectos clínico-patológicos e correlacioná-los.