SÍNDROME DO DUPLO-CÓRTEX: ASPECTOS DE NEUROIMAGEM E RELATO DE CASO

Eduardo Drews Amorim, Sthéfani Schütz, Carolina Machado Torres, Juliana Ávila Duarte, José Augusto Bragatti, Marino Muxfeldt Bianchin

Resumo


A síndrome do córtex duplo (DCS) ou a heterotopia da banda subcortical é uma malformação cortical congênita rara. Ela afeta principalmente o sexo feminino, mais frequentemente por mutações causadas no gene da duplacortina, transmitidas em um padrão de herança ligado ao X. Durante o desenvolvimento embrionário, há a migração aberrante de neurônios, resultando em uma camada extra de neurônios sob a matéria cinzenta normal do córtex cerebral. O resultado neurológico correlaciona-se com a espessura da banda heterotópica, variando de retardo mental grave e epilepsia refratária a inteligência normal com ou sem epilepsia. Apresentamos o caso de uma jovem com DCS com epilepsia refratária, deterioração do eletroencefalograma (EEG), crises epilépticas subclínicas e nenhum declínio cognitivo, contrariando os padrões usuais de apresentação da doença e desafiando o conceito de que a atividade epiléptica e as anormalidades epileptiformes do EEG contribuem para graves distúrbios cognitivos e comportamentais.


Palavras-chave


Heterotopia subcortical em banda; Epilepsia refratária; Cognição; Neuroimagem

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Revista Brasileira de Neurologia e Psiquiatria. ISSN: 1414-0365