EFICÁCIA DO LEVETIRACETAM EM UM PACIENTE COM SÍNDROME DE PESSOA RÍGIDA – RELATO DE CASO

Resumo

Síndrome de pessoa-rígida (SPR) é uma rara afecção neurológica caracterizada por uma intensa rigidez axial e proximal de membros, com espasmos inesperados, devido a uma atividade contínua das unidades motoras. Existem diversas variantes da SPR, incluindo Síndrome de tronco rígido, síndrome de membro rígido, encefalomielite progressiva com rigidez, SPR-plus e SPR paraneoplásica. Essas síndromes são freqüentemente encontradas em associação com outras doenças auto-imunes, como diabetes mellitus, em mais de um terços de todos os casos, e, menos comumente, com outras associadas com os anticorpos antitireoidianos, antinucleares e anti-células parietais.  Autoanticorpos contra a descarboxílase do ácido glutâmico (anti-GAD) são encontrados em cerca de 60 a 80% dos casos SPR. A GAD é uma enzima citoplasmática que acelera a conversão de ácido glutâmico a ácido gama - aminobutírico (GABA), um neurotransmissor inibitório presente no cérebro e medula espinhal. Ela é sintetizada principalmente em neurônios gabaérgicos pré-sinápticos no sistema nervoso central e nas células beta nas ilhotas de Langerhans no pâncreas. Benzodiazepínicos e baclofen têm sido utilizados como as principais intervenções terapêuticas, abordando a rigidez muscular e os espamos nestes casos. Aqui, nós descrevemos um paciente com SPR com anti-GAD positivo que apresentou uma melhora acentuada da rigidez muscular e dos espamos após uso de uma nova droga anticonvulsivante (levetiracetam).